Ígéretünkhöz híven sorban közöljük beszámolóinkat a MOHA őszi rendezvényén elhangzott előadásokról. A krónikus limfioid leukémia (CLL: chronic lymphocytic leukemia) kezelési lehetőségeiről a Magyar Hematológiai és Transzfúziós Társaság elnöke, Prof. Dr. Borbényi Zita tartott előadást.

A klinikailag többféleképpen csoportosítható nem hodkin limfómák körébe sorolható krónikus limfioid leukémia ( a nem hodkin limfómák 10-15 %-a) a betegség lassan kialakuló formái közé tartozik. A szervezet hosszú ideig élhet szimbiózisban a kórral, egy darabig még kezelésre sincs szükség, ám azt is tudni kell, hogy nem lehet az utolsó sejtig kiirtani – tájékoztatott a szakember.

A CLL tünetei kezdetben nehezen felismerhetőek, bár a fehérvérsejtszám extrém emelkedettsége árulkodik arról, hogy jelen van a szervezetben. A beteg ugyanakkor nem tapasztal semmi olyan panaszt, ami miatt orvoshoz fordulna vérvételre. Így az érintettek 2/3-át véletlenül fedezik fel más céllal végzett laborvizsgálat során.

Nagyon sok éve fennálló betegségnél vérszegénység vagy trombocitaszám-, illetve vérlemezkeszám-csökkenés, valamint nyirokcsomó megnagyobbodások is jelezhetik a kórt. Ezek a tünetek azonban nem okoznak életveszélyes állapotot.

Mik a tennivalók, ha felmerül a gyanú?
A legfontosabb lépések a következők: A diagnózis alátámasztása, a betegség stádiumának meghatározása, valamint a várható kórlefolyás becslése.
A diagnosztikus út első lépcsője a vérvétel, majd áramlási citometriás vizsgálatot végeznek (vénás vérvétel), mert az esetek 99 %-ban ezzel az eljárással alá lehet támasztani a diagnózist. Csontvelő-vizsgálat és nyirokcsomó-biopszia a tudomány mai állása szerint már csak nagyon ritkán szükséges – hangsúlyozta a szakértő.

“Szükség van-e azonnal a kezelésre?” – hangzott el a következő kérdés.
A betegség lefolyása szempontjából fontos megállapítani, hogy fellépett-e vérszegénység, vérlemezkeszám-csökkenés, valamint lép-, és máj megnagyobbodás, vagy ellenkezőleg, az eltérések – súlyosságuk alapján – szinte csak “szépséghibának” tekinthetőek. A kromoszóma-, és citogenetikai vizsgálatok ezen a ponton lényegesek, mert ezekkel az eljárásokkal meghatározható a betegség természete (várható viselkedése), valamint kimutathatóak adott esetben olyan kromoszóma-eltérések, amelyek jelenléte kizárja bizonyos gyógyszerek hatékonyságát. Ezek a vizsgálatok tehát következtetni engednek egyrészt a várható kórkimenetelre, másrészt segítenek a személyre szabott terápia kidolgozásában.

Kinek kell gyógyszer?
A terápiára egyértelműen szükség van a betegség hármas, négyes stádiumaiban, amikor az érintett emelkedett fehérvérsejtszámmal él, nyirokcsomó megnagyobbodása, valamint lép- és máj megnagyobbodása van, és vérszegénység és/vagy trombocitaszám-csökkenés is fennáll szervezetében.
Amennyiben a vizit során kizárólag emelkedett fehérvérsejtszámot találnak az orvosok (pl. nyolcvanezres), ám a többi említett tünet nem áll fenn, nyugodtan várni lehet a kezeléssel.

A CLL egy életen át elkíséri az embert, sokszor nem is rövidíti meg az élettartamot, mert általában idősebb korban jelentkezik, ám nehéz elfogadni betegként, ha nem kapunk semmilyen terápiát kimutatott betegségünkre – vélekedett a szakértő. Ennek ellenére ez valóban egy olyan speciális kórkép, melyben a korai stádiumban nem indokolt gyógyszerek alkalmazása.

Klinikai vizsgálatok már 15-20 évvel ezelőtt történtek erre a kérdésre vonatkozóan, de sem az életkilátások, sem a szövődmények veszélye nem változott attól, hogy egy korai stádiumban lévő beteg kapott-e kezelést, vagy sem.
Amennyiben a CLL nincs még előrehaladott stádiumban, de egy-egy tünet mégis fellép – pl. a lép azért megnövekedett, vagy mégis tapasztalható némi nyirokcsomó-duzzanat, esetleg a limfocitaszám (fehérvérsejtszám) extrém gyorsan emelkedik (duplájára pár hónap alatt) – mégis meg kell fontolni a kezelés elindítását, illetve akkor is korábban kell bevezetni a terápiát, ha a betegség még nem előrehaladott, de kritikus szövődmények alakulnak ki, pl. vörösvérsejt pusztulással járó immunológiai helyzet áll fenn.

Mik a kezelési lehetőségek?
A krónikus limfoid leukémia jól reagál a kemoterápiára és az immunológiai szerekre – mondta a szakértő, majd arról tájékoztatott:
A kezelési lehetőségeket nagy mértékben befolyásolják a páciens kísérő betegségei és biológiai életkora. Az elmúlt 8-10 év tapasztalatai alapján a hagyományos kemoterápiás szerek mellett adható immunterápia (monoklonális ellenanyagok), amely biztosan javítja az egyensúlyi állapot időtartamát, vagyis évekig tartó kezelésmentes időszak biztosítható alkalmazásuknak köszönhetően. A kezelés tehát nem a gyógyulást eredményezi, de évekig tartó egyensúlyt biztosíthat. Az újabb és újabb immunterápiákra vonatkozó kutatások folyamatosak, ma is két olyan szerről tudunk, amelyek a közeljövőben valószínűleg színesítik majd a terápiás palettát.
Az őssejtátültetés mindazonáltal csak nagyon ritkán jelent megoldást ebben a betegségben, mert az érintettek általában idősek, társbetegségektől is szenvednek, és a tapasztalat azt mutatja, hogy a beavatkozás után gyakori a szövődmények kialakulása és a betegség kiújulása is. Kizárólag nagyon fiatal embereknél jön szóba ez a megoldás, ám az ő körükben nem jellemző a kórkép előfordulása.
Az új lehetőségekre térve a szakértő arról tájékoztatott: a sejt belsejében található jelátviteli utakra ható új gyógyszereket fejlesztettek a kutatók. Ezek a szerek bizonyos esetekben már bevethetőek, elsősorban a kiújuló betegségek terápiájában van jelentőségük.

Az előadó végül összefoglalta a CLL kezelésének történetét – 100 éve még csak fizikális vizsgálat állt rendelkezésünkre, majd felfedezték a mikroszkópot, amellyel már többet megtudhattunk a kórkép természetéről. Áttörést hozott a kromoszóma-, és citogenetikai vizsgálatok felfedezése, melynek köszönhetően felmérhető az adott betegség természete, ma pedig már gyakorlatilag géntérképet szemlélhetünk a betegség egyes alcsoportjainak felismerésére. A közeljövő – ha minden igaz – új molekulák, monoklonális ellenanyagok bevezetését hozza, melynek köszönhetően a CLL egy jól karbantartható, krónikus betegséggé szelídülhet, hasonlatosan a magasvérnyomás betegséghez vagy a cukorbetegséghez.

(RA)