A cisztás fibrózisról ma már sokkal többet tudunk, mint 50 évvel ezelőtt, és ez a fejlődés a terápiás lehetőségekre – így az érintettek életminőségére és életkilátásaira is hatással van. Cikksorozatunk második részében a betegséggel való együttélést segítő és nehezítő tényezőkről beszélgettünk a téma hazai szakértőjével, dr. Halász Adriennel.
Melyek azok a mára megismert klinikai tünetek, amelyek ellen a cisztás fibrózis korszerű terápiájával harcolhatunk?
A CF lényege, hogy veleszületetten károsodik a kloridion-csatorna működése. Ennek következtében kórosan sűrű váladék képződik, mely számos szerv kivezető csöveit eltömeszeli. Emiatt például nem jutnak ki az emésztéshez elengedhetetlenül szükséges enzimek a hasnyálmirigyből, így a beteg ugyan sokat eszik, de az elfogyasztott táplálék jelentős része nem szívódik fel. Már csecsemő korban állandósult hasmenés jelentkezik és a gyermek nem fejlődik. A kóros váladék eltömeszeli a légutakat is. A tüdőben pangó váladék meggátolja a légcserét, az oxigen bejutását a keringésbe, a beteg fulladni fog. A sűrű váladékban baktériumok szaporodnak, megtelepednek, tüdőgyulladást, majd a tüdőszövet végleges károsodását okozzák. A beteg folyamatosan köhög, fullad. A férfiak elvesztik megtermékenyítő képességüket, mivel a herevezetékek elzárodása miatt a spermiumok nem tudnak kijutni.
A betegség előrehaladtával megjelenhetnek a szövődmények, például a krónikus melléküreg gyulladás, vagy a cukorbetegség.
A terápia lényege a sűrű váladék oldása, eltávolítása, a megtelepedett baktériumok elpusztítása. A légutak szabaddá tételét gyógyszeres inhaláció és rendszeres gyógytorna segtíségével érhetjük el. Fontos az emésztő enzimek, vitaminok állandó pótlása és természetesen az akut tünetek és szövödmények szakszerű kezelése.
Mit jelent a kezelés az érintettek számára, mennyire befolyásolja ez mindennapi életüket?
A betegek mindennapi életéhez hozzátartozik a rendszeres gyógytorna, reggel és este az inhalációs kezelés, valamint a váladékürítés. Ha ezt elhanyagolják, biztosan jelentkeznek a súlyos tünetek. Figyelmet kell fordítani a táplálkozásra, hiszen minden étkezés előtt be kell venni az enzimeket tartalmazó tablettákat és nagyon fontos az is, hogy a CF-es beteg táplálékigénye jóval nagyobb, mint az egészségeseké.
A betegeknek rendszeresen orvosi ellenőrzésre, gondozásra kell járniuk. Az állandó terápia szükségessége, a romló, krónikus betegség jelentősen befolyásolja a betegek pszichéjét, életétminőségét és szocializációjukat is.
Mekkora jelentősége van annak, hogy pontosan betartsuk a fenntartó kezelést?
A beteg életminősége és élethossza attól függ, hogy megkapja-e a szükséges, szakszerű ellátást, és hogy mennyire együttműködő a kezelés minden elemének betartásában. Ez nem könnyű, hiszen minden nap reggel és este több órán keresztül inhalálni kell, több, mint két órát biztosan foglalkozni kell a nyákürítéssel, gyógytornával, ki kell köhögni a váladékot. Az étkezésére is nagyon oda kell figyelni, hiszen az érintettek táplálékigénye legalább másfélszer akkora, mint egy egészséges emberé. Fehérjedús, megszabott összetételű táplálkozást kell tehát folytatniuk, és nagyon fontos a rendszeres fizikai aktivitás is.
Az Ön tapasztalatai szerint megvalósítható egy elfogadható életminőség ezzel a betegséggel?
Természetesen. Ezért küzdünk mindannyian. Ehhez azonban az kell, hogy a társadalom, a különböző közösségek elfogadják a betegeket. Gyakran tapasztaljuk, hogy számos gyermeket kiközösítenek, mert köhög és gyenge. Tudni kell, hogy a CF-es beteg, ha nincs akut betegsége, nem fertőz. A köhögés a légutak szabaddá tételét szolgálja. A CF-es betegben kolonizált, tartósan élő baktérium nem fertőzi meg az egészséges gyermeket. Ha a betegeket kiközösítjük, biztosan nem lesz elfogadható az életük. Láttam már fiatal beteget, aki feldta a harcot és nem akart barátok nélkül élni. A CF-es beteg minden nap megküzd az életért, a levegőért. Nekünk is segíteni kell ebben és elfogadni, támogatni harcukat. Ha nem betegként, hanem emberként kezeljük őket, biztosan javul az életminőségük is.
Próbálnak-e ebben a küzdelemben is segíteni?
Ez a mindennapi munkánk része. Sok éve létrehoztunk egy alapítványt, melynek célja a CF-es betegek életminőségének javítása, a kórházi körülmények, a betegellátás támogatása. A Gyermekek Varázshegye Alapítvány a befolyó adományokból több alkalommal szervezett rehabilitációs táborokat is CF-es betegek részére. Ennek közösségformáló ereje mellett fontos szerepe van a kondíció javításában a pszichés támogatásban. Mivel ezek a betegek nem tudnak részt venni gyermektáborokban, ismét hasonló célú sporttábort szervezünk. A programokat úgy alakítjuk ki, hogy a gyógyszeres kezelés, váladékürítés mellett a sportolás mértéke a beteg állapotához igazodjon. Így a szülőknek sem kell aggódni, hogy gyermekük nem kapja meg a szükséges kezelést és a beteg is biztonságben érezheti magát.
