Az idei Limfóma Világnapot a MOHA szervezésében teltházas rendezvénnyel ünnepelték az érintettek. Szó volt az őssejt donáció jelentőségéről, a Hodgkin-, és a non-Hodgkin limfómák kezelési lehetőségeiről, a nyirokcsomó-daganatok általános jellemzőiről, illetve a különböző típusok közötti különbségekről.

A limfómával élő betegek számára ma a célzott biológiai terápiák fejlődése jelenti a reményt, melyekkel az idős betegeknél is, még társbetegségeik fennállása mellett is jelentősen hosszabb, tünetmentes életet lehet biztosítani. Ebben az irányban zajlanak napjainkban is a kutatások, melyeknek köszönhetően akár új terápiákra is lehet számítani a jövőben. A Magyar Onkohematológiai Betegekért Alapítvány (MOHA) célja, hogy a korszerű készítmények minél hamarabb elérhetőek legyenek a magyar betegek számára is – nyilatkozta a szervezet (kuratóriumi) elnöke, Kéri Ibolya, aki, mielőtt átadta a szót a felkért előadóknak, felköszöntötte dr. Vasváry Artúrnét, a Magyar Onkohematológiai Betegekért Alapítvány alapító elnökét, aki éppen 25 éve elsőként hívta életre a rákbetegséggel élő embereket segítő és érdekeiket képviselő civil szervezetet, a Magyar Rákellenes Ligát, amelyet aztán mindannyiunk számára ismert mértékben tett naggyá.

Kéri Ibolya hírül adta továbbá, hogy az idei ünnepet már a Nemzetközi Limfóma Koalíció teljes jogú tagszervezeteként rendezték – amihez ezúton is gratulálunk. Nagy elismerésnek számít az is, hogy az eseményen az International Myeloma Foundation (IMF) európai igazgatója, Nadia Elkebir is tiszteletét tette.

Non-Hodgkin limfóma

A non-Hodgkin limfóma jellemzőiről és terápiás lehetőségeiről Prof. dr. Borbényi Zita, a Magyar Hematológiai és Transzfúziós Társaság elnöke tartott előadást.
Ahhoz, hogy a nyirokcsomó-daganatok újabb kezelési és/vagy diagnosztikus lehetőségeit ismerjük, magáról a betegségről is tájékozódnunk kell – mondta a professzor asszony. A nyiroksejtek elsősorban szervezetünk immunológiájában, a betegségek leküzdésében részt vevő sejtek. Nyirokcsomója mindenkinek van, csak egészséges ember szervezetében egy bizonyos méreten felül nem szokott előfordulni. A nyirokcsomó különböző területekből áll, és ezekben láthatóak azok a nyiroksejtek, amelyek normális esetben megfelelő arányban vannak jelen, azonban a betegségben ez az egyensúly eltolódik, és egy-egy területen a sejtek burjánzásnak indulnak. Természetes körülmények között leggyakrabban a perifériás területeken, a nyak különböző régióiban, az ágyékhajlatban, a hónaljban, testen belül pedig a mellkasban, ill. a hasüregben található a szervezetben nyirokcsomó.

Milyen tünetek jelezhetik?

A nyirokcsomó daganat klinikai tünetei általában a kóros sejtek működésével kapcsolatos általános jelenségekkel, ill. nyirokcsomó megnagyobbodással kezdődnek.
Ezeket a betegségeket gyakran kíséri hőemelkedés, visszatérő láz. Amennyiben korábban egészségesnek gondolt felnőtt havonta, két-három hetente lázas, de a jelenség mögött nem található fertőzés a háttérben, érdemes gyanakodni a nyirokcsomó daganatra. Nem minden esetben, de jellemző ezekre a kórképekre továbbá, hogy bőrviszketést okoznak, valamint a fogyás is gyakori az érintettek körében. Mindezek a tünetek a sejtek szaporodásával összefüggő bizonyos anyagok termelődésével hozhatóak összefüggésbe.

Mi számít megnagyobbodott nyirokcsomónak? Az 1-1,5 cm-nél nagyobb nyirokcsomókkal – amelyek nem múlnak el egy hónapon belül – bizony foglalkozni kell, akkor is, ha időnként visszahúzódnak és aztán újra megjelennek. (Ezek – ahogyan erről már szó esett – lehetnek a nyakon, a lágyékban, a hónaljban, de amikor a betegség a testüregben kezdődik, nem is lehet tapintani a csomót.) Megnagyobbodott nyirokcsomót a szervezetben jelenlévő gyulladás is okozhat – pl. foggyulladás a nyakon, egy elvágott ujj a hónaljban, de ezekben az esetekben, ahogyan a gyulladás elmúlik, a megnagyobbodás is visszahúzódik. A daganatos betegségre utaló nyirokcsomó duzzanat azonban nem múlik el, ellenben lassan vagy gyorsan is növekedhet.

A mellkasi nyirokcsomó megnagyobbodások általában köhögéssel járnak, ill. ha az állapot előrehaladott, akkor a nyaki vénák megvastagodnak és fulladás is létrejöhet.
A hasi nyirokcsomónak van helye a növekedésre, ezért, ha semmilyen szervet nem nyomnak, sokáig tünetmentesen terjedhetnek, de akár tapinthatóak is lehetnek. Amennyiben a májban vannak, járhatnak sárgasággal, ha nagy az elváltozás, okozhatnak teltségérzetet, ha pedig a hasüreg hátsó részén találhatóak, akkor a gerincvelőből kilépő idegek nyomása miatt deréktáji fájdalmat is okozhatnak.
Ha a betegség a kismedencében kezdődik, akkor általában az alsóvégtagok megvastagodása hívhatja fel a figyelmet arra, hogy valami nincs rendben.

A diagnózishoz elengedhetetlen a szövettan

Olyan laboratóriumi módszer, amellyel biztonsággal meg lehet állapítani, hogy valakinek nyirokcsomó daganatos betegsége van, nem létezik. Alkalmaznak ugyan laboratóriumi módszereket is a pontos diagnózis felállítására (betegség természetének meghatározásához, sejtek szaporodásának méréséhez), de ez sosem lehet az első vagy egyetlen diagnosztikus lépcső ennél a betegségcsoportnál.
A szövettani vizsgálat nem váltható ki laboratóriumi vizsgálattal, csaknem minden esetben (kivétel a krónikus limfoid leukémia) szükséges – hangsúlyozta az elnökasszony.

A szövettani kép alapján lehet megmondani, hogy mely típusú nyiroksejtekből indul ki a nyirokcsomó felől a betegség, és az egyes altípusoknál egészen más gyógyszeres beavatkozásokra van szükség. Alapvetően a szövettani kép alapján a nyirokcsomó daganatokat Hodgkin vagy non-Hodgkin limfómákra osztják. A non-Hodgkin limfómák szövettani altípusain belül 35-40 % agresszív betegség, 40 % lassú lefolyású, és előfordulnak ezeken kívül még ritka nyirokcsomó daganatos betegségek is, melyek kiteszik a maradék arányt.

A non-Hodgkin limfóma különböző altípusai

A betegség lefolyása alapján lehet lassú és gyors, vagyis a kórnak van egy agresszív és egy lassan progrediáló formája is.
A lassú lefolyásnál a beteg állapota hosszú időn át mindig csak nagyon kicsit romlik, lassan növekednek a csomók. Ebben az esetben sokszor évekig nem szükséges a kezelés, mert egyrészt gyógyulás nem várható a terápiától, a sokéves túlélést pedig az eddigi tapasztalatok szerint nem befolyásolja különösebben, ha korán– és nem a betegség előrehaladottabb stádiumában adják a gyógyszert.

Agresszív (non-Hodgkin) limfóma

A másik típus ellenben gyorsan progrediáló betegség, kezelés nélkül néhány hónapos túlélésre lehet számítani a kórkép kialakulásához képest. A jelenleg adható terápiákra azonban jól reagálnak az érintettek. A gyógyulási arány az immunterápiát megelőzően 40-50 %-os volt, ez az arány mára, az immunológiai szerek és más gyógyszerek kombinációjának adásával 70 %-ra emelkedett, vagyis a betegek 70 %-a meggyógyítható. Fontos, hogy itt viszont a kezelést azonnal meg kell kezdeni.

Mitől függ még ezen kívül a betegség lefolyása?

A betegség lefolyása függ tehát attól, hogy milyen szövettani képet mutat, azon kívül attól is, hogy milyen kiterjedtségű – hogy csak egy két nyirokcsomón belüli mezőben található nyirokdaganat, vagy több testrész – pl. a nyakon kívül a mellkas ürege, a hasüreg, vagy ne adj Isten a csontvelő is érintett.

A szövettani vizsgálatot követően ezért javasolhat a kezelőorvos CT vagy PET CT vizsgálatot. Bizonyos esetekben a csontvelő vizsgálata is javasolt, bár a csontvelőbiopsziát ma már számos (bár nem minden) esetben el lehet kerülni a PET CT-vel.

További vizsgálatok a pontos terápiáért

Emellett egy ún. Nemzetközi Prognosztikai Index alapján meghatározzák a betegség gyógyulási esélyeit, várható lefolyását. Ennek megállapításához már laboratóriumi vizsgálatokat is alkalmaznak, de a legfontosabb mindig a szövettani vizsgálat.

Még egy szó a szövettani vizsgálatról

Vajon elegendő-e az eredményhez az érintett nyirokcsomóba beleszúrni és fecskendővel és kiszippantani a néhány sejtből álló nyirokcsomórészt (aspiráció)? – tette fel a tapasztalata szerint sokszor felmerülő kérdést a szakértő, majd meg is válaszolta azt: Sajnos nem, mindig szükséges nagyobb mintát venni, mert csak így látszik, hogy egymáshoz képest hogyan helyezkednek el a nyirokcsomón belül a sejtek, és a betegség altípusát csak ezen a módon lehet meghatározni. Ehhez vagy egy „hengerre” van szükség a nyirokcsomóból (kb. olyan átmérőjűre, mint egy golyóstoll), illetve az esetek egy részében a nyirokcsomó teljes kivétele is indokolt. Ez függ az elváltozás elhelyezkedésétől, valamint attól, hogy milyen szövettani típus feltételezhető a betegségről.

Korai diagnózis – hogyan segítsük elő?

Nagyon fontos az önvizsgálat. Az 1 cm-nél nagyobb, nem múló nyirokcsomóval foglalkozni kell akkor is, ha időnként visszahúzódik – hangsúlyozta a professzor asszony, majd felsorolta a fentebb már említett tüneteket. A háziorvos fizikális vizsgálata alapján ultrahang vizsgálat következhet pl. a hasi nyirokcsomó daganat gyanúja miatt. A mellkasban lévő betegség felderítéséhez ugyanakkor a röntgen nem egyértelműen megfelelő, mert azzal nem fedezhetőek fel a kisméretű eltérések.

Árnyaltabb diagnózis=célzottabb terápia=nagyobb gyógyulási esély

A diagnózis és a terápia szempontjából egyaránt fontos felfedezés volt, mikor a kutatók rájöttek a B-, és a T-nyiroksejtek közötti különbségekre. Ezeknek a nyiroksejteknek felszíni tulajdonságai különbözőek. Olyan tulajdonságokat is sikerült azonosítani, amelyek a terápiában hasznosíthatóak. Elsősorban B-nyiroksejtes betegségek esetében az ellenanyag kifejlesztése olyan sikeresnek bizonyult, hogy az így nyert immunterápia már majdnem minden B-sejtes nyirokcsomó daganat kezelésének rutinszerű része a kemoterápia mellett. Az immunterápia döntően megváltoztatta az ilyen típusú non-Hodgkin limfómák kezelését.

A T-sejtes betegségeknél is zajlanak gyógyszerkutatások ugyanezen elven, ezek azonban még nem annyira előrehaladottak.
Amennyiben ismerjük a sejtek felszínének tulajdonságait, akkor azt is tudjuk, hogy miként befolyásolják a sejtszaporodást, vagyis lépésről-lépésre felismerhetővé válik a rossz sejtek szaporodásában betöltött szerepük. Ezeken a pontokon kell közbeavatkoznunk – mondta a szakmai társaság elnöke. Ennek a felfedezésnek köszönhető, hogy az immunterápián túl ma már un. kismolekulák is színesítik a célzott terápiás palettát. Ha minden jól alakul, nem lehetetlen, hogy néhány év múlva elegendő lesz az immunterápia és a kismolekulás terápia kombinációja, és nem lesz szüség a kemoterápiára.

A Limfóma világnap további előadásaiból szokásunkhoz híven cikksorozatot készítünk. Dr. Illés Árpád a Hodgkin limfóma kezeléséről és késői mellékhatásairól, Prof. Dr. Masszi Tamás az őssejt transzplantáció lehetőségéről limfómás betegségben, dr. Mikala Gábor a fiatal mielóma multiplexes betegek kezeléséről tartott előadást. Hírt adunk ezekről is, hamarosan jelentkezünk.

(RA)

Fotók: Noguchi Porter Novelli